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我科治愈一例新生儿先天性皮肤缺损性疾病
2014-04-14 17:05:00 来源: 作者: 【 】 浏览:105

    新生儿先天性皮肤缺损为临床罕见疾病,自 1767 年首次由 Cordon 报道距今已有 200 多年,全世界共报道先天性皮肤缺失约 500 例,发病率为十万分之一,国内外相关文献多为病例报道。皮肤再生不良又名先天性皮肤发育不全或先天性皮肤缺损,病因尚不明确,多种因素可影响胚胎早期皮肤发育: 如子宫腔狭小、胎儿皮肤与羊膜粘连、母亲营养不良、药物或毒素等,本病可能与遗传因素有关,但遗传方式有待确定,可能系多种基因型!因为有些家系中呈明显的显性遗传,而有些家系中呈隐性遗传,本病临床特点为在出生时即存在皮肤缺损,患儿皮肤缺损发生在头皮,常位于头顶部中线,在四肢以髌骨处居多,多对称分布,发生在躯干缺损可广泛存在,基本表现为边界清楚的红色湿润肉芽面, 本病可合并多指、兔唇、腭裂及大疱性表皮松解症等发育异常,本病根据临床表现即可诊断,要注意与产钳引起的外伤、表皮痣和大疱性表皮松解症等疾病相鉴别,本病无特殊治疗!主要是保护创面,预防感染)大面积缺损则要尽早采取植皮手术,并注意补液,防止发生水、电解质紊乱, 预后取决于患儿的全身情况及损害范围。

    2013年12月9日该患儿从我院产科出生后即被发现双下肢皮肤缺损面积近15%,医院多学科会诊后,患儿随母亲住入我院烧伤整形外科,经精心治疗近1月后康复出院,目前复诊情况良好。该病例为我院乃至山东省首例病患,象征着我院在治疗疑难罕见病例的道路上又迈出了一步。